Беренчел миелофиброз (PMF) өчен дәвалау стратегиясе риск статификациясенә нигезләнгән. ПМФ пациентларында клиник күренешләр һәм чишелергә тиешле сораулар аркасында дәвалау стратегиясе пациент авыруларын һәм клиник ихтыяҗларны исәпкә алырга тиеш. Зур флотлы пациентларда руксолитиниб (Якави / Якафи) белән башлангыч дәвалау флотның кимүен күрсәтте һәм машина йөртүче мутациясе статусыннан бәйсез иде. Флотны киметүнең зурлыгы яхшырак фаразлауны күрсәтә. Клиник әһәмиятле авыру булмаган аз рисклы пациентларда аларны күзәтергә яки клиник сынауларга кертергә мөмкин, 3-6 ай саен кабат-кабат бәяләү.Руксолитиниб.
Урта-риск-2 яки югары куркынычлы пациентлар өчен аллоген HSCT өстенлек бирелә. Трансплантация булмаса, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) беренче чираттагы дәвалау варианты яки клиник сынауларга керергә тәкъдим ителә. Руксолитиниб (Якави / Джакафи) - хәзерге вакытта бөтен дөньяда расланган бердәнбер препарат, ул актив булмаган JAK / STAT юлын, MF патогенезын максат итә. Яңа Англия журналында һәм Лейкемия & Лимфома журналында басылган ике тикшеренү руксолитинибның (Якави / Якафи) авыруны сизелерлек киметергә һәм PMF авырулары тормыш сыйфатын яхшыртырга мөмкинлеген күрсәтә. Урта-риск-2 һәм куркыныч MF пациентларында руксолитиниб (Якави / Якафи) флотны кыскарта, авыруны яхшырта, яшәүне яхшырта һәм сөяк чылбыры патологиясен яхшырта, авырулар белән идарә итүнең төп максатларына туры килә.
PMF ел саен очрак очраклары 0,5-1,5 / 100,000 булырга мөмкин һәм барлык MPNларның иң начар прогнозы бар. PMF миелофиброз һәм экстремедуляр гематопоиз белән аерылып тора. PMFда сөяк чылбыры фибробластлары аномаль клоннардан алынмый. ПМФ белән авыручыларның якынча өчтән бере диагноз куйган вакытта симптомнары юк. Шикаятьләргә зур ару, анемия, карын уңайсызлануы, иртә туену яки спленомегалия аркасында эч китү, кан китү, арыну, периферик шеш керә.Руксолитиниб(Якави / Джакафи) урта яки югары куркыныч миелофиброзны, шул исәптән беренчел миелофиброзны дәвалау өчен, 2012 елның августында расланган. Дару хәзерге вакытта дөньяның 50 дән артык илендә бар.