Беренчел миелофиброз (PMF) өчен дәвалау стратегиясе риск стратификациясенә нигезләнгән.ПМФ пациентларында клиник күренешләр һәм чишелергә тиешле проблемалар аркасында дәвалау стратегиясе пациент авыруларын һәм клиник ихтыяҗларны исәпкә алырга тиеш.Зур флотлы пациентларда руксолитиниб (Якави / Якафи) белән башлангыч дәвалау флотның кимүен күрсәтте һәм машина йөртүче мутациясе статусыннан бәйсез иде.Флотны киметүнең зурлыгы яхшырак фаразлауны күрсәтә.Клиник әһәмиятле авыру булмаган аз рисклы пациентларда аларны күзәтергә яки клиник сынауларга кертергә, 3-6 ай саен кабат-кабат бәяләргә.Руксолитиниб.
Арадашлы-2 яки югары куркынычлы пациентлар өчен аллоген HSCT өстенлек бирелә.Трансплантация булмаса, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) беренче чираттагы дәвалау варианты яки клиник сынауларга керергә тәкъдим ителә.Руксолитиниб (Jakavi / Jakafi) - хәзерге вакытта бөтен дөньяда расланган бердәнбер препарат, JAF / STAT юлын, MF патогенезын.Яңа Англия Журналында һәм Лейкемия & Лимфома журналында басылган ике тикшеренүдән күренгәнчә, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) авыруны сизелерлек киметергә һәм PMF авыруларында тормыш сыйфатын яхшыртырга мөмкин.Урта-риск-2 һәм куркыныч MF пациентларында руксолитиниб (Якави / Якафи) боакны кысарга, авыруны яхшыртырга, яшәүне яхшыртырга һәм сөяк чылбыры патологиясен яхшыртырга ярдәм итте, авырулар белән идарә итүнең төп максатларына туры килде.
PMF ел саен 0,5-1.5 / 100,000 очракларына ия һәм барлык MPNларның иң начар прогнозы бар.PMF миелофиброз һәм экстремедуляр гематопоез белән аерылып тора.PMFда сөяк чылбыры фибробластлары аномаль клоннардан алынмый.ПМФ белән авыручыларның якынча өчтән бере диагноз куйган вакытта симптомнары юк.Шикаятьләргә зур ару, анемия, карын уңайсызлануы, иртә туену яки спленомегалия аркасында эч китү, кан китү, авырлыкны киметү һәм периферик шеш керә.Руксолитиниб(Jakavi / Jakafi) урта яки югары куркыныч миелофиброзны, шул исәптән беренчел миелофиброзны дәвалау өчен, 2012 елның августында расланган.Дару хәзерге вакытта дөньяның 50 дән артык илендә бар.