Миелофиброз (MF) миелофиброз дип атала.Бу шулай ук ​​бик сирәк очрый торган авыру.Аның патогенезының сәбәбе билгеле түгел.Типик клиник күренешләр - кызыл кан күзәнәкләре һәм кызыл кан күзәнәкләренең күп санлы күз яше белән балигъ булмаган гранулоцитик анемия.Сөяк чылбырының омтылышы еш кына коры омтылышны күрсәтә, һәм талак төрле дәрәҗәдәге остеосклероз белән зурайган.
Беренчел миелофиброз (PMF) - гематопоиетик тамыр клеткаларының клональ миелопроифератив бозылуы (MPD).Беренчел миелофиброзны дәвалау, беренче чиратта, кан җибәрүне дә үз эченә ала.Тромбоцитоз өчен гидроксюрия бирелергә мөмкин.Аз рисклы, асимптоматик пациентларны дәваламыйча күзәтергә мөмкин.
Ике рандиальләштерелгән III этап тикшерүе (STUDY1 һәм 2) MF авыруларында (беренчел MF, геникулоцитоз MF яки беренчел тромбоцитемия MF) пациентларда үткәрелде.Ике тикшеренүдә дә теркәлгән пациентларның кабыргалар капкасыннан ким дигәндә 5 см астындагы ачык спленомегалы ​​булган һәм Халыкара Эш төркеме консенсус критерийлары (IWG) буенча уртача (2 прогнозик фактор) яки югары куркыныч астында булган (3 яки аннан да күбрәк прогнозик фактор).
Руксолитинибның башлангыч дозасы тромбоцитлар санына нигезләнгән.Тромбоцитлар саны 100 дән 200 x 10 ^ 9 / L һәм тромбоцитлар саны 200 x 10 ^ 9 / L-тан зуррак булган пациентлар өчен көнгә ике тапкыр 15 мг.
Индивидуальләштерелгән дозалар тромбоцитлар саны 100 дән 125 x 10 ^ 9 / L арасында булган пациентларга толерантлык һәм эффективлык буенча бирелде, максималь дозасы 20 мг көнгә ике тапкыр;тромбоцитлар саны 75 - 100 x 10 ^ 9 / L арасында, көнгә ике тапкыр 10 мг;һәм тромбоцитлар саны 50 һәм аннан да азрак яки 75 x 10 ^ 9 / L тигез булган пациентлар өчен көн саен 2 тапкыр 5мг.
Руксолитинибтелдән JAK1 һәм JAK2 тиросин киназ ингибиторы, Европа Союзында урта яки куркыныч миелофиброзны дәвалау өчен 2012 елның августында расланган, шул исәптән беренчел миелофиброз, геникулоцитоз миелофиброзы һәм беренчел тромбоцитемия миелофиброзы.Хәзерге вакытта ruxolitinib Jakavi дөньяның 50 дән артык илендә, шул исәптән Европа Союзы, Канада һәм берничә Азия, Латин һәм Көньяк Америка илләрендә расланган.