Миелофиброз (MF) миелофиброз дип атала. Бу шулай ук ​​бик сирәк очрый торган авыру. Аның патогенезының сәбәбе билгеле түгел. Типик клиник күренешләр - кызыл кан күзәнәкләре һәм балигъ булмаган гранулоцитик анемия. Сөяк чылбырының омтылышы еш кына коры омтылышны күрсәтә, һәм флот еш төрле остеосклероз белән зурайган.
Беренчел миелофиброз (PMF) - гематопоиетик тамыр күзәнәкләренең клональ миелопроифератив бозылуы (MPD). Беренчел миелофиброзны дәвалау, беренче чиратта, кан җибәрүне дә үз эченә ала. Гидроксиурия тромбоцитоз өчен бирелергә мөмкин. Аз рисклы, асимптоматик пациентларны дәваламыйча күзәтергә мөмкин.
Ике рандиальләштерелгән III этап (STUDY1 һәм 2) MF (беренчел MF, геникулоцитоз MF яки беренчел тромбоцитемия MF) пациентларында үткәрелде. Ике тикшеренүдә дә теркәлгән пациентлар кабыргалар капкасыннан ким дигәндә 5 см ачык булган спленомегалиягә ия булганнар һәм Халыкара Эш төркеме консенсус критерийлары (IWG) буенча уртача (2 прогноз факторы) яки югары куркыныч астында булганнар (3 яки күбрәк прогнозик факторлар).
Руксолитинибның башлангыч дозасы тромбоцитлар санына нигезләнгән. Тромбоцитлар саны 100 дән 200 x 10 ^ 9 / L һәм тромбоцитлар саны 200 x 10 ^ 9 / L-тан зуррак булган пациентлар өчен көнгә ике тапкыр 15 мг.
Индивидуальләштерелгән дозалар тромбоцитлар саны 100 дән 125 x 10 ^ 9 / L арасында булган пациентлар өчен толерантлык һәм эффективлык буенча бирелде, максималь дозасы көнгә ике тапкыр 20 мг; тромбоцитлар саны 75 - 100 x 10 ^ 9 / L арасында, көнгә ике тапкыр 10 мг; һәм тромбоцитлар саны 50 һәм аннан да азрак яки 75 x 10 ^ 9 / L тигез булган пациентлар өчен көн саен 2 тапкыр 5мг.
Руксолитинибавызлы JAK1 һәм JAK2 тиросин киназ ингибиторы, 2012 елның августында Европа Союзында расланган, урта яки куркыныч миелофиброзны дәвалау өчен, шул исәптән беренчел миелофиброз, геникулоцитоз миелофиброзы һәм беренчел тромбоцитемия миелофиброзы. Хәзерге вакытта ruxolitinib Jakavi дөньяның 50 дән артык илендә, шул исәптән Европа Союзы, Канада һәм берничә Азия, Латин һәм Көньяк Америка илләрендә расланган.